Женская гипоспадия

Общие сведения
Женская гипоспадия — редкая аномалия развития задней стенки уретры, обусловленная нарушением ранних этапов органогенеза урогенитального тракта. В наиболее тяжелых случаях заболевания мочеиспускательный канал отсутствует, во влагалище впадает устье мочевого пузыря. Низкая распространенность женских форм гипоспадии по сравнению с мужскими объясняется разными механизмами и сроками возникновения порока.

У женщин пораженный участок мочеиспускательного канала соответствует задней уретре мужчин и формируется из урогенитального синуса до 8-12 недели, когда условия развития плода являются более стабильными. Однако статистика может быть занижена из-за частого отсутствия симптоматики и гиподиагностики расстройства, связанной с низкой осведомленностью медработников о роли аномалии в возникновении рецидивирующих циститов.

Причины
В отличие от мужского варианта заболевания, этиология врожденной эктопии меатуса у женщин остается практически неизученной. По мнению большинства специалистов в сфере урогинекологии, аномалия является результатом дизэмбриогенеза на 6-12 неделях гестационного срока. Роль наследственности в нарушении эмбриогенеза женского варианта гипоспадии не установлена. Вероятными причинами отклонений в дифференциации урогенитального синуса, из которого образуются нижняя часть влагалища и женская уретра, являются внешние повреждающие воздействия на ранних этапах гестации — влияние производственных ядов, медикаментов, радиации, инфекционных агентов, например, токсоплазм.

Не исключено, что формирование уретры может нарушаться в результате дисгормональных состояний с избыточной продукцией тестостерона организмом матери или плода. В пользу этой теории свидетельствует незавершенность органогенеза урогенитального синуса у пациенток с врожденным адреногенитальным синдромом. Дифференцировка мочеполового синуса также может страдать при назначении беременной синтетических эстрогенов, о чем свидетельствует более частое выявление гипоспадии у женщин, матери которых в период беременности принимали диэтилстильбэстрол.

Патогенез
Женская гипоспадия является следствием неправильного развития уретрального канала, в частности – его задней стенки. Под действием пока неустановленных факторов в I триместре беременности у эмбриона происходит неполная дифференциация урогенитального синуса, нарушаются апоптоз и пролиферация эпителия дорзальной части уретры. В результате формируется дефект уретровлагалищной перегородки и наружных половых органов – мочеиспускательный канал укорачивается и открывается на передней стенке вагины или в преддверии влагалища. Локализация и тяжесть дефекта определяются временем повреждающего воздействия. Чем позже был нарушен эмбриогенез, тем меньше выражена эктопия наружного отверстия уретры.

Классификация
Основным критерием систематизации клинических форм женской гипоспадии является степень эктопии уретрального отверстия, от которой напрямую зависит выраженность клинической симптоматики. Подобный подход оптимален для выбора тактики ведения пациентки и наиболее подходящего способа коррекции аномалии. Урологи-клиницисты различают следующие варианты патологии:

Вестибулярная (частичная) гипоспадия. Из-за отсутствия части нижней стенки уретрального канала меатус смещен к входу во влагалище. Является наиболее благоприятным вариантом заболевания, становится случайной диагностической находкой при возникновении воспалительных изменений со стороны наружных гениталий, не нуждается в хирургическом лечении.
Вестибуловагинальная (субтотальная) гипоспадия. Вследствие истончения уретровагинальной перегородки до 2-3 мм нижняя стенка меатуса и верхняя часть входа в вагину становятся единым образованием. Обычно расстройство сочетается с недостаточностью сфинктера мочевого пузыря, провоцирует частые урогенитальные воспаления и требует хирургической коррекции.
Вагинальная (тотальная) гипоспадия. Наиболее тяжелая форма аномалии, при которой женская уретра значительно укорочена и открывается прямо в вагину. В самых сложных случаях, сопровождающихся постоянным недержанием мочи, с влагалищем соединена шейка мочевого пузыря. Существенно ухудшает качество жизни пациентки. Лечение возможно только оперативными методами.
Симптомы женской гипоспадии
Частичное смещение уретрального отверстия зачастую протекает бессимптомно. При недостаточном гигиеническом уходе, высокой сексуальной активности, частой смене половых партнеров возможно возникновение местных воспалительных изменений с жжением, зудом в области наружных гениталий, дизурическими явлениями, влагалищными выделениями. Характерным признаком женской вестибуловагинальной гипоспадии является значительная выраженность расстройств и четкая связь клинических симптомов воспаления с половым актом.

Обычно пациентки жалуются на появление значительного дискомфорта, болей, рези, жжения при мочеиспускании, ощущения переполненного мочевого пузыря, болезненности над лобком спустя несколько часов после секса. Возможно недержание мочи при физических нагрузках и волнении. Тотальная гипоспадия проявляется постоянным подтеканием мочи из влагалища, мацерацией промежности и преддверия влагалища с болями, жжением, резью.

Осложнения
Чаще всего женская гипоспадия осложняется урогенитальными воспалениями — вульвитом, вульвовагинитом, кольпитом, вагинальным дисбиозом, уретритом, хроническим и посткоитальным рецидивирующим циститом, реже — экзо- и эндоцервицитом, пиелонефритом, еще реже — стенозом уретры, детрузорно-сфинктерной диссинергией, камнями влагалища. Риск развития воспалительных заболеваний напрямую связан со степенью смещения уретрального отверстия. При вестибуловагинальной и вагинальной формах гипоспадии возможны субдепрессивные состояния, другие эмоциональные расстройства, различные виды женских сексуальных дисфункций — снижение либидо, фригидность, вагинизм.

Диагностика
При бессимптомном течении аномалия размещения уретрального отверстия обычно становится случайной находкой при плановом гинекологическом осмотре в женской консультации. В любых случаях частого беспричинного воспаления наружных гениталий, мочевого пузыря и уретры рекомендуется исключить гипоспадию. Достаточная настороженность по поводу возможного наличия патологии позволяет быстро диагностировать это расстройство. Наиболее информативными методами диагностики женской гипоспадии считаются:

Объективное исследование. Осмотр на кресле дает первичную объективную информацию. Визуально наружное мочеиспускательное отверстие смещено к входу в вагину или не определяется. Слизистая гениталий может выглядеть покрасневшей и мацерированной. У девушек возможно отсутствие девственной плевы или ее расщепление по верхней части, зияние влагалища. При тотальной гипоспадии меатус выявляется с помощью влагалищных зеркал в нижней или средней трети передней вагинальной стенки.
Кольпоскопическое исследование. Видеокольпоскопия дает возможность детально изучить особенности эктопированного мочеиспускательного отверстия и оценить состояние слизистой влагалища у женщин с вагинальной формой расстройства. Исследование обычно проводится на этапе предоперационной подготовки для уточнения анатомических особенностей аномалии, выявления возможных воспалительных и диспластических процессов в эпителиальных клетках.
В ряде случаев для детального определения анатомических характеристик поражения дополнительно назначают цистоскопию, рентгеноконтрастные исследования (уретрографию, цистографию), при сложных деформациях — МСКТ цистоуретрографию. Поскольку гипоспадия может сочетаться с аномалиями развития скелета, другими пороками мочевыделительной и женской репродуктивной систем, рекомендованы УЗИ органов малого таза, почек, рентгенография крестца и поясничного отдела позвоночника.

Расстройство дифференцируют с мочеполовым синусом, гипермобильностью дистального отдела уретры, дистопией меатуса при ожирении, спазме приводящих мышц, инволюционной вульвовагинальной атрофии и пролапсе промежности, пузырно-влагалищными, мочеточнико-влагалищными, уретро-влагалищными мочеполовыми свищами. Обычно пациентку ведут уролог и акушер-гинеколог, при наличии специалиста — урогинеколог.

Лечение женской гипоспадии
Выбор врачебной тактики зависит от формы заболевания. Женщинам с вестибулярной эктопией меатуса показано динамическое наблюдение, тщательный туалет гениталий с использованием мягких гигиенических средств для снижения риска инфицирования. При осложненном течении частичной гипоспадии, выявлении вестибуловагинального и вагинального вариантов расстройства рекомендованы современные малоинвазивные методы и классические хирургические вмешательства:

Безоперационная пластика мочеиспускательного отверстия. Введение биодеградирующего геля показано нерожавшим пациенткам с вестибулярной гипоспадией, стращающим рецидивирующим посткоитальным циститом. Введение гелеобразной гиалуроновой кислоты в область меатуса и по ходу дистальной трети уретры позволяет сместить мочеиспускательное отверстие к клитору и зафиксировать его за счет повышения ригидности тканей.
Транспозиция уретры. В ходе операции эктопированный меатус вместе с дистальной частью мочеиспускательного канала смещается в новое ложе на 1-1,5 см ближе к клитору. Транспозиция обеспечивает некоторое удлинение уретры, наиболее эффективна при вестибуловагинальной гипоспадии у рожавших женщин. В сравнении с безоперационной методикой наблюдаются стойкие, а не временные результаты.
Наиболее сложным является лечение пациенток с тотальной гипоспадией и глубоким расположением дефекта уретровагинальной перегородки, у которых происходит слияние влагалища и мочевого пузыря. В таких случаях для восстановления нормальной анатомии женских мочеполовых органов выполняют пластику влагалища, мочеиспускательного канала, шейки мочевого пузыря.

Прогноз и профилактика
При частичной и субтотальной женской гипоспадии исход благоприятный. Пациенткам с незначительным смещением меатуса соблюдение правил ухода за гениталиями позволяет избежать воспалительных процессов. Эффект после первого введения биодеградирующего геля сохраняется не менее 5-6 месяцев, после чего безоперационную пластику можно повторить с использованием более стойких форм препарата. Радикальное оперативное лечение при вестибуловагинальной эктопии мочеиспускательного отверстия дает стойкий положительный результат не менее чем у 80-85% женщин.

Более серьезный прогноз у пациенток, страдающих тотальной гипоспадией. Эффективность хирургического вмешательства, по разным данным, составляет от 21 до 50%, при этом возможны различные осложнения. В связи с неясностью этиологии первичная профилактика отсутствует. Женщинам с рецидивирующим циститом, отказавшимся от проведения операции, рекомендован прием низких доз антибактериальных препаратов (нитрофуранов, производных фосфоновой кислоты).