Врождённый фиброз печени

Врождённый фиброз печени — болезнь, проявляющаяся преимущественно у новорожденных и маленьких детей. Выражается гепатоспленомегалией, портальной гипертензией, но при этом функции печени сохраняются. Этиология болезни сейчас не установлена. Побочным явлением бывает распространенный портальный фиброз, более или менее выраженный. Он категорично отделен от дольки; на границе слой гепатоцитов остаётся на уровне, соответствующем нормальному. Дольки полностью сохранены, узлов регенерации нет. Повреждения печёночных клеток не наблюдалось, признаков холестаза в дольках тоже не обнаружено.

Клиническая картина

Печень сильно увеличивается, иногда приобретает каменистую плотность. Есть спленомегалия. При этом функциональные пробы печени не показывают изменений структуры.

Портальная гипертензия может проявляться в разном возрасте — начиная с шестимесячных младенцев до взрослых людей. В случае болезни вероятны кровотечения пищеводо-желудочного тракта (из-за разрыва варикозных вен в пищеводе, обычно это случается у детей старше трёх лет), в таких случаях это может привести к смерти. Возможно вздутие живота (асцит) и коллатеральное кровообращение.

Диагноз

Доктор ставит диагноз по результатам анализов. Рекомендуется провести биохимический анализ крови. Самые важные анализы — эхосканирование печени, сцинтиграфия, реогепатография, лапароскопия. Рекомендована пункция печени.

Как лечить

В стадии декомпенсации функций печени производится стационарно, производится так же, как и при обострении хронического гепатита. При необходимости проводят посиндромную терапию.

Если развивается асцит или отёки другого генеза, назначается пища с достаточным количеством калия и запрещается натриесодержащая еда, включая соль. Назначаются мочегонные средства, альбумин. В тяжёлых случаях назначаются средства, останавливающие пищеводное, желудочное и кишечное кровотечение.