Синдром Марфана: беременность под знаком опасности

Беременность — это прекрасно, невозможность выносить и родить ребенка порой становиться настоящей трагедией. Но бывают ситуации когда беременность представляет для женщины настоящую опасность. Беременность и синдром Марфана — иногда это вопрос жизни и смерти.

Синдром Марфана — это редкое аутосомно-доминантное заболевание соединительной ткани, его распространенность составляет 1 на 5-10 тыс. населения. Заболевание вызывается мутацией гена фибриллина — одного из основных эластических компонентов соединительной ткани. Синдром Марфана наследуется по аутосомно-доминантному типу.

Эта патология характеризуется нарушениями со стороны опорно-двигательного аппарата, сердечно-сосудистой системы и глаз. Патология сердечно-сосудистой системы (самая опасная патология) включает в себя пролапс (прогибание створок) митрального клапана, митральную регургитацию (возврат крови в обратном направлении), дилатацию (расширение) устья аорты, аортальную недостаточность. При этом существенно сокращается продолжительность жизни (в среднем — 32 года). Причиной смерти чаще всего служит расслоение и разрыв аорты. В настоящее время единственным прогностическим фактором в отношении расслоения аорты считается диаметр аортального устья, определяемый при помощи эхокардиографии. Если этот показатель превышает 5,5 см, то хирургическое вмешательство проводится всем пациентам даже при отсутствии каких-либо других проявлений заболевания.

Почему беременность при синдроме Марфана может быть опасна для здоровья и даже жизни женщины? Беременность при синдроме Марфана опасна, по крайней мере, по двум причинам.

Во-первых, беременные с синдромом Марфана имеют высокий риск развития летальных осложнений со стороны сердечно-сосудистой системы. Во время третьего триместра беременности и в раннем послеродовом периоде резко увеличивается риск формирования аневризмы аорты, разрыва, расслоения уже существующей аневризмы аорты и возникновения септического эндокардита. Расслоение аневризмы аорты во время беременности связано с увеличением объема циркулирующей крови и гормональными изменениями. Риск развития этого осложнения растет пропорционально увеличению срока беременности.

Во-вторых, заболевание наследуется у детей в 50% случаев.

Женщинам с синдромом Марфана необходимо тщательное обследование в период планирования беременности, обязательно включающее трансторакальное или трансэзофагеальное ультразвуковое исследование (УЗИ) аорты. При диаметре аорты более 4 см беременность противопоказана. Все необходимые хирургические вмешательства на клапанах и аорте таким женщинам нужно выполнить до беременности. Женщину, в случае ее решения рожать ребенка, обязательно предупреждают о возможности возникновения летальных осложнений во время беременности и риске наследования заболевания ребенком. Кроме того, женщине и ее родственникам нужно знать, что существует риск снижения продолжительности жизни в связи с беременностью и ухудшения течения самого заболевания.

Также нужно помнить, что повышенное давление и гестозы во время беременности способны резко увеличить риск дилатации (расширения), расслоения и разрыва аорты. Поэтому своевременная диагностика и терапия внезапного расслоения аневризмы аорты жизненно необходимы, ведь около 50% больных погибают в течение 48 часов после возникновения осложнения. При беременности этот процент значительно выше.

Во время беременности: к чему нужно быть готовой

Для предотвращения и своевременной коррекции угрожающих жизни осложнений на протяжении всей беременности женщины, страдающие синдромом Марфана, должны находиться под тщательным наблюдением акушеров и сосудистых хирургов. Для диагностики аневризмы аорты во время беременности наиболее информативно использовать эхокардиографию (ЭхоКГ), позволяющую определить размеры аорты несколько раз во время беременности, перед родами и в послеродовом периоде. Также может проводиться трансторакальное УЗИ или магнитно-резонанснаю томография (МРТ). Всем беременным с синдромом Марфана профилактически назначают b-адреноблокаторы, уменьшающие сердечный выброс и прогрессирование расширение аорты с риском ее расслоения. Важным моментом во время беременности считаеться (при необходимости) снижение артериального давления до 100-120 мм рт ст или до минимального уровня, необходимого для кровоснабжения жизненно важных органов. Средством выбора для снижения артериального давления у беременных с синдромом Марфана является гидралазин в комбинации с b-адреноблокаторами. Хирургическое же вмешательство при расслоении аорты проводиться только при неэффективности медикаментозной терапии, разрыве или угрозе разрыва аорты, прогрессирующем расслоении аневризмы аорты.

При расслоении аневризмы аорты, увы, необходимо срочное оперативное вмешательство, так как только эта мера способна предотвратить летальный исход беременной женщины. Срочное хирургическое вмешательство требуеться также беременным с синдромом Марфана при увеличении диаметра аорты свыше 45 мм: при этом на ранних сроках рекомендуется прерывание беременности, а на поздних — операция кесарево сечение с последующей операцией на аорте.

Еще одним частым показанием к неотложному оперативному вмешательству во время беременности у женщин с синдромом Марфана является прогрессирующая аортальная недостаточность. Успех оперативных вмешательств у таких беременных зависит от тяжести осложнения, срока беременности, своевременности вмешательства. К сожалению, в большинстве случаев хирургическое лечение приводит к прерыванию беременности, поэтому при жизнеспособном плоде до или одновременно с операцией на сердце и сосудах проводится кесарево сечение.

Синдром Марфана: как будем рожать

Оптимальным методом родоразрешения беременных с синдромом Марфана является операция кесарево сечение, что позволяет минимизировать гемодинамические изменения, связанные с естественным родоразрешением. Лишь в немногих случаях при диаметре аорты менее 40 мм, отсутствии сопутствующих проявлений заболевания (без выраженной патологии сердечно-сосудистой системы), адекватном обезболивании и хорошем контроле артериального давления возможны роды через естественные родовые пути.

Методом выбора при обезболивании родов у рожениц с синдромом Марфана следует считать эпидуральную анальгезию растворами местных анестетиков низкой концентрации с добавлением наркотических анальгетиков. Обезболивание должно начинаться с первого периода родов. Предоперационная подготовка перед плановой операцией кесарева сечения должна включать назначение b-адреноблокаторов и вазодилататоров. Методом выбора обезболивания при оперативном родоразрешении является эпи- или субдуральная анестезия. Еще одной причиной смерти родильниц с синдромом Марфана может быть септический эндокардит. В связи с этим в послеродовом или в послеоперационном периоде необходима антибактериальная терапия.

Врачи могут предложить одновременно с кесаревым сечением выполнить гистерэктомию (операцию по удалению матки), так как в послеродовом периоде у родильниц с синдромом Марфана часто отмечаются массивные маточные кровотечения. Причиной таких кровотечений является нарушение сократительной способности артерий, что имеет место и при других заболеваниях соединительной ткани.

Увы, синдром Марфана совсем не способствует беременности, но не забывайте, что осложнения со стороны сердечно-сосудистой системы при синдроме Марфана чаще всего развиваются в возрасте около 30 лет, а поэтому есть шанс родить в более молодом возрасте.