Меланома

Общие сведения
Меланома является одним из видов рака кожи. На долю меланомы приходится 1-1,5% от всех злокачественных новообразований. По данным ВОЗ каждый год в мире от меланомы погибает около 48 000 человек и отмечается рост заболеваемости. Наиболее часто меланома диагностируется у пациентов, проживающих в южных странах в условии повышенной природной инсоляции. Подвержены заболеванию в основном люди старше 30 лет, но отдельные случаи меланомы встречаются и у детей. В различных странах мира заболеваемость меланомой кожи варьирует от 5 до 30 человек на 100 000 населения.

Причины возникновения меланомы
Риск развития меланомы повышен у лиц с I и II фототипом кожи. Наиболее маловероятно развитие заболевания у людей со смуглой кожей и лиц негроидной расы. Вероятность возникновения меланомы повышают имеющиеся в анамнезе (даже в раннем детстве) солнечные ожоги, избыточное ультрафиолетовое облучение, как естественное, так и полученное в солярии. Прослеживается наследственная предрасположенность — возникновение заболевания у лиц, имеющих в семейном анамнезе случаи меланомы. Ученые предполагают, что это связано с генетически передающимся нарушением в работе супрессоров, подавляющих опухолевый рост.

Около 70% случаев развития меланомы происходит в результате злокачественного перерождения пигментных невусов, к которым относятся: гигантский пигментный невус, голубой невус, невус Ота, сложный пигментный невус, пограничный невус. С высокой вероятностью трансформироваться в меланому могут также пигментная ксеродерма и меланоза Дюбрейля. К факторам, запускающим процесс малигнизации невуса или пигментного образования, относятся его травмирование и повышенная инсоляция, наследственные и эндокринные факторы.

Классификация меланомы
Современная дерматология классифицирует меланомы по фазам развития и клиническим типам. Выделяют две фазы в развитии меланомы: горизонтальную и вертикальную. В начале своего развития меланома растет лишь в горизонтальном направлении, не выходя за пределы эпителиального слоя. Затем наступает вертикальная фаза и опухолевый процесс начинает распространяться в ниже расположенные слои кожи, переходит в дерму и подкожную жировую клетчатку. В вертикальной фазе рост меланомы значительно ускоряется и происходит ее метастазирование.

В зависимости от клинических проявлений существует 3 типа меланом кожи: поверхностно-распространяющаяся, узловая и лентиго-меланома. Наряду с этим в 1997 году была принята международная классификация меланом по системе TNM.

Т- первичная опухоль, классифицируемая в зависимости от толщины прорастания, наличия или отсутствия изъязвлений. Точно определяется только после проведенного лечения.
N — состояние регионарных лимфатических узлов.
Nx — нет достоверных данных для правильной оценки.
N0 — признаки поражения лимфатических узлов отсутствуют.
N1 — метастазы в лимфатических узлах размером до 3 см.
N2a — метастазы более 3 см.
N2b — наличие метастазов в кожу или подкожную жировую клетчатку, расположенных на расстоянии более 2 см от основной опухоли (транзитные метастазы).
N2c — наличие метастазов в лимфатические узлы размером более 3 см в сочетании с транзитными метастазами.
М — отдаленные метастазы ( выходящие за пределы регионарной зоны)
Мх — нет данных для определения наличия отдаленных метастазов.
М0 — отдаленные метастазы не определяются.
М1а — отдаленные метастазы в лимфатических узлах, коже или подкожной жировой клетчатке.
М1b — наличие метастазов во внутренние органы.
Симптомы меланомы
Меланома характеризуется большим разнообразием клинической картины. Как в отношении расположения и размеров опухоли, так и в отношении ее консистенции и окраски. Меланома может быть округлой, полигональной, треугольной или иметь какую-либо другую форму. Цвет опухоли бывает черным, серым, коричневым, синеватым, розово-фиолетовым и серым. Причем окраска может быть равномерной по всей площади меланомы, а может включать сочетание нескольких цветов. Встречаются и депигментированные меланомы.

Меланома может иметь размеры от пары миллиметров до 3 см. Ее консистенция обычно плотная, но может быть и эластичной. Поверхность опухоли бывает неизмененной, изъязвленной, мокнущей, кровоточащей при травмировании или покрытой корочками. Характерным является отсутствие кожного рисунка на поверхности меланомы. В вертикальной фазе своего роста меланома начинает возвышаться над поверхностью кожи, принимая при этом грибообразную, узловую, бугристую или сферическую форму. Кожные метастазы меланомы проявляются в виде пигментных включений, узелков или гиперемии, расположенных по периметру опухоли.

Поверхностно-распространяющаяся форма меланомы встречается в 60% случаев заболевания. В начале своего роста такая меланома имеет вид небольшого пигментного пятна диаметром до 5 мм. Пятно окрашено в коричневый или черный цвет и лежит в одной плоскости с поверхностью кожи. Горизонтальная фаза поверхностно-распространяющейся меланомы может растягиваться на период до 7 лет. При переходе в вертикальную фазу развития происходит резкий рост опухоли и ее возвышение над уровнем кожи.

Узловая форма меланомы в структуре заболевания составляет около 20%. Для нее характерна форма узла, полипа или гриба. Цвет опухоли чаще бывает сине-красным или черным. Из-за того, что узловая меланома первоначально возвышается над уровнем кожи, ранее считалось, что он не имеет горизонтальной фазы развития. Однако сейчас доказано, что это не так.

Лентиго-меланома возникает при злокачественной трансформации меланоза Дюбрейля. На ее долю приходится 20% от всех меланом. Имеет достаточно длительный период горизонтального роста (10-20 лет). В вертикальной фазе развития очаг поражения становится неправильной формы с неровными краями и неравномерным окрашиванием.

По лимфатическим сосудам меланома метастазирует в лимфатические узлы и кожу. Кожные метастазы по клинической картине разделяют на узловые, сателлитные, рожеподобные и тромбофлебитоподобные. Узловые метастазы меланомы характеризуются множественными узелками различных размеров, располагающиеся подкожно на разном удалении от первичной опухоли. Сателлитные метастазы располагаются вокруг первичной меланомы в виде пигментных пятен, имеющих такую же окраску как и первичный очаг. Рожеподобная форма метастазирования имеет вид покраснения и отека кожи вокруг очага меланомы. При тромбофлебитоподобной форме наблюдается краснота кожи и расширение поверхностно расположенных вен на участке кожи вокруг меланомы, выявляются расходящиеся радиально болезненные уплотнения.

Распространение опухолевых клеток меланомы по кровеносным сосудам приводит к возникновению отдаленных метастазов во внутренних органах: легких, печени, костях, головном мозге, надпочечниках, почках.

Диагностика меланомы
Многообразие клинической картины и отсутствие ярких симптомов в начале заболевания затрудняет своевременную диагностику меланомы. Заподозрить трансформацию невуса в меланому можно при изменении его цвета, появлении неравномерности в окрашивании, сглаживании его границ, увеличении размеров, исчезновении кожного рисунка на поверхности невуса. Появление покраснения вокруг невуса, эрозирование его поверхности, возникновение трещин, кровоточивости или неприятных ощущений в области невуса также являются поводом для срочной консультации дерматоонколога.

При осмотре образования оценивают его края, плотность, смещаемость относительно окружающих тканей. Проводят дерматоскопию образования и окружающей его кожи. Для выявления метастазов меланомы осматривают и другие участки кожного покрова, а также регионарные лимфатические узлы. Возможно проведение радиоизотопного исследования. Пациент принимает радиопрепарат натощак. Затем при помощи радиометрии оценивают накопление изотопа в области образования и на здоровом участке кожи.

В диагностике меланомы категорически не применяется биопсия кожного образования, поскольку она может вызвать рост опухоли и ее метастазирование. Основным методом диагностики является обнаружение атипичных меланоцитов при проведении цитологического исследования мазка-отпечатка, взятого с поверхности образования. Однако окончательный диагноз меланомы можно поставить лишь после гистологического исследования удаленной опухоли.

Лечение меланомы
Выбор метода лечения меланомы зависит от фазы ее развития, распространенности процесса и наличия метастазирования. Если лечение начато в фазе горизонтального роста меланомы, то достаточно ее хирургического иссечения в пределах здоровых тканей. При обнаружении глубокого прорастания опухоли хирургическое лечение сочетают с иммунохимиотерапией альфа-интерфероном для профилактики рецидива. Метастазирование меланомы в регионарные лимфатические узлы является показанием к их удалению.

Выявление нескольких меланом требует удаления их всех и дополнительного проведения химиотерапии, облучения пораженных участков кожи или комбинирования этих методов с иммунотерапией. Пациентам с отдаленными метастазами меланомы проводится паллиативное лечение: иссечение крупных очагов опухоли, доставляющих пациенту выраженный дискомфорт. В некоторых случаях возможно проведение операций по удалению метастазов из внутренних органов. Также проводится лучевая и химиотерапия.