Лимфома орбиты

Общие сведения
Орбитальные лимфомы в основном имеют неходжкинское происхождение и составляют до 4% всех экстранодулярных новообразований этого типа. Первичное поражение тканей орбиты встречается в 3 раза чаще, чем вовлечение глазницы при диссеминированной форме. К группе риска принадлежат люди старше 60 лет. Крайне редко поражение периорбитальных тканей вызвано лимфомой Ходжкина. Орбитальная лимфома распространена в современной офтальмологии, однако при ее ранней диагностике и подборе адекватной терапии могут возникать трудности, решение которых требует мультидисциплинарного подхода.

Причины
Этиологическая структура лимфомы орбиты аналогична другим вариантам злокачественных лимфопролиферативных заболеваний. Точные причины развития болезни пока не установлены. Предполагается, что для начала опухолевого процесса необходима комбинация эндогенных и экзогенных факторов риска. Наиболее значимые этиологические факторы лимфомы орбиты:

Иммунные нарушения. Лимфопролиферативные процессы характерны для людей с первичными синдромами иммунодефицита, нелеченой ВИЧ-инфекцией. Более высокий риск заболевания среди пациентов, которые получают иммуносупрессивную терапию, перенесли операцию по трансплантации костного мозга или внутренних органов.
Инфекции. Развитие неходжкинской лимфомы орбиты связывают с заражением вирусом Эпштейна-Барр, Т-лимфотропным вирусом 1 типа, герпесвирусом 8 типа. К группе вероятных провоцирующих факторов относят возбудителей вирусных гепатитов В и С. Большое значение имеет хроническая хламидийная инфекция органа зрения.
Токсические воздействия. Провоцирующим фактором лимфомы могут выступать некоторые гербициды и инсектициды, промышленные отравляющие вещества. Вероятность болезни коррелирует с частотой и длительностью интоксикации, поэтому в группе риска находятся люди с профессиональными заболеваниями.
Отягощенная наследственность. Риск злокачественной опухоли орбиты повышается у пациентов, которые имеют в геноме однонуклеотидные полиморфизмы. Предрасполагающим фактором является наличие родственников первой линии, болеющих ходжкинской или неходжкинской лимфомой.
Патогенез
В 90% случаев первичный клон опухолевых клеток развивается из нормальных В-лимфоцитов, в которых под действием разных факторов нарушаются процессы деления, и начинается неограниченный рост. Образование лимфомы связывают с рядом нарушений клеточного апоптоза, утратой контроля над дифференцировкой лимфоцитов, активацией онкогенов. Опухоль увеличивается в размерах, вытесняя здоровые ткани и вызывая компрессию структур орбиты.

Классификация
При постановке диагноза орбитальной лимфомы применяются стандартные подходы к систематизации заболевания. Неходжкинские лимфопролиферативные опухоли подразделяются на В-клеточные и Т-клеточные, что зависит от клеток-предшественников новообразования. В орбите зачастую определяются MALT-лимфомы, которые принадлежат к индолентным (вялотекущим) формам и ассоциированы со слизистыми оболочками.

Лимфома орбиты
Лимфома орбиты
Симптомы лимфомы орбиты
Большинство случаев новообразования имеют односторонний характер. Поскольку патология сопровождается разрастанием лимфоидной ткани, глазное яблоко на стороне поражения смещается наружу – возникает экзофтальм. Если лимфома орбиты расположена пристеночно, возникает боковой экзофтальм, глаз сдвигается в противоположную от очага сторону. При локализации опухоли в зоне мышечной воронки, экзофтальм имеет осевой характер.

Для лимфомы орбиты характерно постепенное нарастание экзофтальма и его умеренный характер (выступание глазного яблока в среднем на 5-6 мм). По мере роста опухоли пациенты предъявляют жалобы на затруднения при повороте глаза, невозможность полностью сомкнуть веки, сухость и чувство «песка» в глазах из-за недостаточного увлажнения конъюнктивы. Зрительная функция не страдает, однако возможно двоение в глазах и ограничение полей зрения из-за птоза века.

Изредка орбитальная лимфома имеет быстропрогрессирующее течение. В таком случае экзофтальм стремительно увеличивается, сопровождается повышением внутриглазного давления и болями в пораженном глазу. Несмыкание век вызывает кератопатию. В редких случаях наблюдается вовлечение мышц и других тканей орбиты. Такие проявления характерны для длительно существующей нелеченой лимфомы, иммунокомпрометированных групп пациентов.

Осложнения
Первичная лимфома орбиты, которая является наиболее частой формой болезни, без лечения может переходить в системное лимфопролиферативное заболевание. Спустя 10 лет от манифестации локальной лимфомы более 30% людей сталкиваются с другими формами экстранодулярного поражения. Иммуносупрессия на фоне лимфопролиферативных состояний обуславливает предрасположенность пациента к инфекционным заболеваниям, которые нередко становятся причиной смерти.

Диагностика
Пациенты с характерными жалобами первично обращаются к врачу-офтальмологу. При подозрении на лимфопролиферативный процесс к обследованию привлекают онколога или онкогематолога. Данные физикального осмотра при лимфоме орбиты малоинформативны: определяется экзофтальм, отек периорбитальных тканей, покраснение конъюнктивы глаза. Чтобы поставить точный диагноз, используют ряд инструментальных и лабораторных методов:

УЗИ глаза. Эхосонография проводится на этапе первичной диагностики, чтобы определить наличие объемного новообразования, исключить другие причины внешних глазных симптомов. УЗИ не дает возможности дифференцировать разные виды опухолей, поэтому обязательно дополняется другими видами диагностики.
КТ орбиты. На КТ-снимках лимфома орбиты имеет вид объемного образования неоднородной структуры. Опухоли бывают единичными или множественными, контуры новообразования имеют нечеткие границы. При запущенной форме болезни по данным КТ определяется разрушение костной стенки глазницы.
МРТ орбиты. На МРТ-снимках определяются объемные новообразования неправильной формы, которые изоинтенсивны по отношению к мышцам орбиты и гиперинтенсивны относительно жировой клетчатки. Изредка визуализируется утолщение и инфильтрация глазных мышц.
Тонкоигольная аспирационная биопсия. При цитологической диагностике биоптатов опухоли определяются атипические клетки с патологией клеточных мембран. Большинство опухолей орбиты имеют В-клеточное происхождение. Для установления типа лимфомы и выбора тактики лечения назначается иммунологическое исследование биоптатов.
Лабораторная диагностика. Пациентам рекомендованы анализы на ВИЧ-инфекцию, вирусные гепатиты и герпесвирусы, чтобы исключить ассоциированную патологию. Всем больным лимфомами проводятся клинический и биохимический анализы крови, коагулограмма, иммунограмма.