Болезнь Горхема: причины, симптомы и лечение

Это редкое нарушение деятельности организма абсолютно непредсказуемо по течению, а причины его возникновения породили множество вопросительных знаков. Болезнь проявляет себя в разрушении костей в сочетании с патологическим разрастанием лимфатической ткани. В зависимости от хода развития болезни, ее симптомы могут привести к инвалидности и уродствам.

СИМПТОМЫ

Симптомы разнятся от случая к случаю. Чаще всего к ним можно отнести частичное или полное поражение таза, ребер, черепа, челюстей, позвоночника и области ключиц. Могут страдать и другие кости. Также возможны слабость, атрофия, различные виды боли, выпадение зубов, отеки. Конкретика основана на специфике локализации болезни, а также от степени ее протекания. Возможен летальный исход.

При возникновении болезни костная ткань теряет способность к восстановлению, а потерянные участки костной массы замещаются сухожилиями и связками. Также непомерным образом разрастается лимфатическая ткань.

ДИАГНОСТИКА И РАСПРОСТРАНЕННОСТЬ

Конкретной процедуры по выявлению болезни не существует. Обычно признаки болезни выявляются на этапе исследования фрагментов ткани человеческого организма, а также при использовании методов визуализации. Иногда бывает достаточно и рентгена, т. к. изучение снимков позволяет выявлять возможную пропажу участка костей.

Статистика сегодняшнего дня по распространенности болезни насчитывает более 200 задокументированных случаев. Чаще всего в эпицентре угрозы пребывают дети и взрослые до сорока. Но и младенцы, и пожилые люди также могут от нее пострадать.

ПРИЧИНЫ

Ученые до сих пор пытаются однозначным образом определить причины возникновения болезни Горхема. Одни выступают за специфический характер сигнальных белков, стимулирующих образование сосудистых тканей. Другие выступают за нарушение поступление кислорода в костные ткани вследствие проблем с циркуляцией крови, что может привести к нарушению кислотно-щелочной среды в костях с последующим разрушением последних. Еще одна теория основана на травме, как триггерном механизме данной болезни. Травма может привести к нарушению кровоснабжения в костях, что обуславливает преобладание разрушающих соответствующую ткань клеток над клетками-регенераторами.

МЕТОДЫ ЛЕЧЕНИЯ

К основным методам лечения можно отнести хирургическую и лучевую терапии. Хирургическая терапия реализуется в форме операции по удалению пораженной болезнью области. Также возможна установка костного трансплантата на место удаленной костной ткани (для стимулирования восстановления и роста костей) или замена изъятого участка искусственной костью. Лучевая терапия чаще всего применяется по отношению к пациентам с сильными болевыми ощущениями. Наиболее часто применяемая дозировка лучей составляет от 30-45 Гр. Возможно сочетание двух названных методов.

К основным используемым в данном случае препаратам можно отнести: золедроновую кислоту и памидронат (блокируют разрушение костей), интерферон альфа-2b (блокирует рост лимфатической ткани), бевацизумаб (блокирует рост кровеносных сосудов). Перечисленные выше препараты направлены на борьбу с основными симптомами, а использование бевацизумаба требует дополнительных клинических исследований.

В качестве поддерживающей терапии применяют: фторид кальция, витамин D, кальцитонин, магний, блеомицин, эстроген и цисплатин.