Анапластический рак щитовидной железы

Общие сведения
Анапластический рак щитовидной железы – редкое онкологическое заболевание, обычно развивающееся на фоне высокодифференцированных злокачественных опухолей, доброкачественных новообразований или узлового зоба. По различным данным составляет от 0,5% до 5% от общего числа РЩЖ. Обычно возникает в пожилом возрасте, у молодых выявляется редко. Пик заболеваемости приходится на возраст 65 лет. Одни ученые полагают, что анапластический рак щитовидной железы одинаково часто встречается у женщин и у мужчин, другие отмечают преобладание больных женского пола. Данная форма рака считается одной из самых агрессивных солидных опухолей. У 40% пациентов при первом обращении обнаруживается метастатическое поражение лимфатических узлов или отдаленных органов. Прогноз неблагоприятный, средняя продолжительность жизни составляет менее 1 года. Лечение осуществляют специалисты в сфере онкологии и эндокринологии.

Причины
В качестве основной причины развития данного заболевания рассматривают катапластические процессы, в результате которых высокодифференцированные клетки в процессе размножения претерпевают обратное развитие и уподобляются низкодифференцированным формам. В ходе катаплазии меняются все основные характеристики клеток: размер, структура, хромосомный набор, биохимические и физико-химические свойства, а также функциональные особенности за исключением функции размножения.

Обычно анапластический рак щитовидной железы развивается не из нормальной, а из уже измененной ткани органа. Источником недифференцированной опухоли может стать доброкачественное новообразование или высокодифференцированный рак (в том числе – через несколько месяцев или лет после радикального лечения). Многие специалисты отмечают предшествующее длительное (в течение десятилетий) существование узлового зоба. В числе факторов, способствующих развитию болезни, называют ионизирующее излучение, контакт с канцерогенными веществами и иммунные нарушения.

Патоморфология
При исследовании образцов ткани всех типов анапластического рака щитовидной железы выявляются полиморфизм, атипизм и большое количество митозов. Клетки, характерные для того или иного типа опухоли, чередуются с клетками округлой или неправильной формы. Встречаются как крупные, так и мелкие клетки. Иногда в образце удается выделить участки высокодифференцированных клеток, по строению аналогичных фолликулярной или папиллярной карциноме, что свидетельствует о трансформации одного вида рака в другой.

Классификация
Существует несколько классификаций анапластического рака щитовидной железы, составленных с учетом особенностей морфологического строения новообразования. Ларин и Хмельницкий выделяют 3 типа таких опухолей: гигантоклеточную, веретеноклеточную и сквамоидную (плоскоклеточную), также указывая на часто встречающееся сочетание промежуточных и переходных форм.

Сквамоидный анапластический РЩЖ представляет собой новообразование, сходное с неороговевающим плоскоклеточным раком;
Веретенообразный РЩЖ содержит большое количество веретенообразных клеток;
Гигантоклеточный РЩЖ содержит большое количество гигантских клеток.
Наряду с перечисленными типами анапластического рака, ученые описывают другие, реже встречающиеся варианты новообразования, в том числе – малоклеточный, остеокластический, карциносаркоматозный, лимфоэпителиомоподобный рак и т. д.

Симптомы анапластического рака
Обычно пациенты обращаются к врачу по поводу быстро растущего опухолевидного образования в области шеи. Средний период времени между появлением симптомов и первым визитом к специалисту колеблется от 1 до 3 месяцев. Три четверти больных отмечают неприятные ощущения при глотании. У половины пациентов выявляются боли при пальпации или иррадиирующие боли. Реже отмечаются осиплость голоса и затруднения дыхания. На момент первого обращения у 40% больных анапластическим раком щитовидной железы обнаруживается поражение регионарных лимфоузлов и отдаленных органов, в том числе – легких (50% от общего количества случаев метастазирования), костей (15%) и головного мозга (10%).

При пальпации определяется плотное, бугристое, неподвижное опухолевидное образование. Возможно поражение кожи с формированием участков гиперемии и изъязвлений. Иногда в области анапластического рака щитовидной железы выявляются участки размягчения. При наличии регионарных метастазов лимфоузлы увеличены, образуют неподвижные конгломераты. В процессе опухолевого роста возможно слияние первичной опухоли и пораженных лимфоузлов в единый конгломерат, захватывающий всю переднюю поверхность шеи.

Для анапластического рака щитовидной железы характерен быстрый агрессивный рост с поражением мышц, пищевода, трахеи, гортани и гортанного нерва, сопровождающийся кашлем, кровохарканьем, выраженными затруднениями при дыхании и приеме пищи. В ряде случаев новообразование распространяется ниже яремной вырезки и частично располагается за грудиной, поражая органы средостения. Специалисты отмечают, что причиной смерти значительного количества пациентов становятся не отдаленные метастазы, а прорастание жизненно важных органов первичной опухолью.

Быстрый рост анапластического рака щитовидной железы сопровождается появлением участков некроза как в области онкологического поражения, так и в нормальной ткани органа. В кровеносное русло попадает большое количество тироксина, что вызывает появление симптомов гипертиреоза. Наряду с тироксином в кровь всасываются токсичные продукты распада, провоцирующие лихорадку, слабость, анемию, гипертермию и другие проявления раковой интоксикации. Состояние больного дополнительно усугубляется нарушением функций различных органов, возникшим в результате их метастатического поражения.

Диагностика
Диагноз анапластического рака устанавливается с учетом анамнеза, клинической симптоматики и данных дополнительных исследований. План обследования больных с подозрением на анапластический рак щитовидной железы включает в себя УЗИ щитовидной железы, рентгенографию шеи, КТ щитовидной железы, ларингоскопию, бронхоскопию и гастроскопию. При проведении диагностических процедур оценивают распространенность онкологического процесса, характер поражения, степень сдавления пищевода и трахеи. Для выявления отдаленных метастазов назначают рентгенографию грудной клетки, сцинтиграфию костей скелета, КТ головного мозга и другие исследования.

Окончательный диагноз анапластического рака щитовидной железы выставляют на основании данных цитологического исследования пунктата, полученного при проведении тонкоигольной пункционной биопсии щитовидной железы. Достоверность исследования составляет 80%, в остальных 20% случаев недифференцированные клетки выявить не удается, постановка окончательного диагноза осуществляется с учетом результатов гистологического исследования удаленного новообразования. Дифференциальный диагноз осуществляют с медуллярным раком, высокозлокачественными лимфомами, метастатическими опухолями и другими новообразованиями со сходной структурой.

Лечение анапластического рака
Эффективные методы лечения данной патологии щитовидной железы пока не найдены. Радикальное удаление опухоли в большинстве случаев невозможно, хирургические вмешательства носят паллиативный характер и проводятся с диагностической целью или для уменьшения выраженности симптомов, обусловленных сдавлением близлежащих органов. Наиболее распространенной тактикой является комбинированная терапия, включающая в себя наружное облучение и прием химиопрепаратов, при локальных опухолях – в сочетании с удалением щитовидной железы.

Прогноз
Прогноз крайне неблагоприятный. По различным данным, средняя продолжительность жизни больных анапластическим раком щитовидной железы не превышает 6-9 месяцев. Причиной летального исхода обычно становится асфиксия вследствие агрессивного роста опухоли или кровотечения из распадающегося новообразования. Один год с момента постановки диагноза удается прожить 20-35% пациентов. Пятилетняя выживаемость составляет 5-10%.