Злокачественные опухоли трахеи

Общие сведения
Злокачественные опухоли трахеи – редкие новообразования, происходящие из эпителиальной или соединительной ткани. Составляют 0,1-0,2% от общего количества злокачественных опухолей. Входят в группу онкологических заболеваний дыхательных путей. Чаще диагностируются у мужчин. Обычно развиваются в возрасте 40-60 лет, у детей выявляются крайне редко. Большинство злокачественных опухолей трахеи локализуются в верхней трети органа. Клинические проявления, вероятность развития тех или иных осложнений и особенности метастазирования определяются в зависимости от вида опухоли, локализации первичного очага и особенностей роста новообразования (инфильтрующий, экзотрахеальный, эндотрахеальный, перитрахеальный, смешанный). Лечение осуществляют специалисты в области онкологии, отоларингологии и пульмонологии.

Причины
Причины развития точно не выяснены. В числе факторов риска указывают неблагоприятную наследственность, ряд онковирусов, курение, алкоголизм, хронические воспалительные процессы полости рта и дыхательных путей (гингивит, стоматит, кариес, ларингит, трахеит, бронхит), повышенный уровень радиации, неблагоприятную экологическую обстановку, длительный контакт с некоторыми химическими веществами (например, вдыхание пыли при производстве асбеста, вдыхание паров лаков, растворителей и красителей в процессе ремонтных работ или изготовления мебели и т. д.).

Классификация
Злокачественные опухоли трахеи могут быть первичными или вторичными. Первичные развиваются из эпителия или соединительной ткани трахеи. Вторичные локализуются в соседних органах (пищеводе, средостении, щитовидной железе, бронхах, гортани), поражают трахею в результате агрессивного инфильтрирующего роста или аспирационного метастазирования. Наиболее распространенными первичными злокачественными опухолями трахеи являются аденокистозный и плоскоклеточный рак.

Аденокистозный рак (цилиндрома) происходит из железистого эпителия, характеризуется относительно медленным прогрессированием, агрессивным местным ростом и склонностью к рецидивированию. Возможно аспирационное, лимфогенное и гематогенное метастазирование.
Плоскоклеточный рак развивается из плоского эпителия, обычно возникает на задней или боковой стенке трахеи. Эта злокачественная опухоль трахеи диагностируется у мужчин среднего и пожилого возраста, в большинстве случаев образуется в грудном отделе или на уровне бифуркации. Растет относительно медленно, склонен к прорастанию окружающих тканей.
Саркома трахеи диагностируется редко, происходит из соединительной ткани, обычно располагается на уровне бифуркации. Может быть первично злокачественной или возникать в результате перерождения доброкачественного новообразования. Преобладает местный инфильтрирующий рост, метастазы возникают только на поздних стадиях болезни.
Другие новообразования. В число редких злокачественных опухолей трахеи также входят мукоэпидермоидные аденомы, карциноиды, ретикулоэндотелиомы, ретикулосаркомы, злокачественные нейрофибромы, гемангиоперицитомы и некоторые другие новообразования.
Симптомы
Какое-то время болезнь протекает бессимптомно. Первыми проявлениями обычно становятся кашель и одышка. Кашель непостоянный, на ранних стадиях сухой, приступообразный. В последующем появляется мокрота, которая то отделяется с трудом, то одномоментно откашливается большими порциями. Возможно эпизодическое или регулярное кровохаркание. Одышка сначала возникает только при физической нагрузке, а затем сохраняется и в покое. Характер одышки зависит от уровня расположения новообразования. При поражении верхних отделов развивается преимущественно инспираторная одышка, при поражении нижних – экспираторная.

Злокачественная опухоль трахеи продолжает расти и перекрывает значительную часть просвета трахеи. На поздних стадиях пациент принимает вынужденное положение (обычно сидячее), чтобы уменьшить удушье и обеспечить поступление кислорода в легкие. Дыхание становится шумным. При сохранении эластичности трахеи шум появляется на выдохе. Со временем ригидность трахеи все больше увеличивается, к шуму на выдохе присоединяется шум на вдохе. Наблюдаются расстройства голосообразования: охриплость, осиплость или афония.

При распространении злокачественной опухоли трахеи на пищевод возникают дисфагия и боли при проглатывании пищи. Со временем может развиться непроходимость пищевода. При распаде новообразования появляется мокрота с неприятным запахом, возможны кровотечения. Выявляются повышение температуры, симптомы общей интоксикации, эритропения, увеличение СОЭ и сдвиг лейкоцитарной формулы влево. Распад опухоли может сопровождаться некоторым уменьшением одышки за счет частичного восстановления просвета трахеи.

Осложнения
Чаще всего злокачественные опухоли трахеи распространяются путем местного агрессивного роста. Определенное значение имеет аспирационное местастазирование. Нередко выявляются метастазы в лимфатические узлы. Отдаленное местастазирование наблюдается нечасто, поскольку пациенты не успевают дожить до этого этапа болезни. Отдаленные метастазы могут обнаруживаться в плевре, почках, печени, поджелудочной железе, коже, надпочечниках и других органах. Причиной смерти обычно становятся удушье и другие осложнения, связанные с местным ростом опухоли.

Диагностика
Диагноз устанавливается на основании анамнеза, клинических симптомов, данных инструментальных и лабораторных исследований. При расположении новообразования в верхних отделах трахеи его можно увидеть во время проведения зеркальной ларингоскопии. При низко расположенных злокачественных опухолях трахеи требуется прямая ларингоскопия, верхняя трахеоскопия или бронхоскопия. В ходе процедуры врач производит забор ткани или слизи для последующего гистологического и цитологического исследования.

Для определения размера и расположения опухоли, степени вовлеченности окружающих тканей и близлежащих анатомических образований применяют рентгенографию, КТ и МРТ. В процессе диагностики злокачественной опухоли трахеи учитывают возможность ложноотрицательного результата гистологического исследования. Решающее значение придают клиническим данным и совокупным результатам инструментальных исследований. Иногда требуется дифференциальная диагностика с туберкулезными или сифилитическими гранулемами.

Лечение злокачественных опухолей трахеи
Лечение комбинированное – хирургическое удаление новообразования в сочетании с пред- и послеоперационной лучевой терапией. Возможность радикального оперативного вмешательства определяется распространенностью и локализацией злокачественной опухоли трахеи. Чем выше расположено новообразование – тем проще его удалить. Опухоль иссекают в пределах здоровых тканей. Кольца трахеи по возможности сближают и сшивают. При небольших дефектах проводят пластику трахеи с использованием свободного кожно-мышечного лоскута. При обширных дефектах применяют мышечно-надкостничные или хрящевые трансплантаты либо кожные лоскуты, укрепленные танталовой сеткой.

При неоперабельных злокачественных опухолях трахеи осуществляют паллиативные хирургические вмешательства – трахеостомию или трахеофиссуру. При сдавлении нижней части трахеи через стенозированный участок проводят трахеотомическую канюлю. Лучевую терапию и химиотерапию назначают как при операбельных, так и при неоперабельных злокачественных опухолях трахеи, однако, в случае неоперабельного онкологического заболевания эффект от ее применения нестойкий. Через некоторое время после окончания курса лечения опухоль рецидивирует. Для увеличения эффективности применяют внутриполостную брахитерапию, дистанционную лучевую терапию.

Прогноз
Прогноз при злокачественных опухолях трахеи в большинстве случаев неблагоприятный. При плоскоклеточном раке пятилетняя выживаемость составляет около 40%, при аденокистозном раке – от 65 до 85%. В случае позднего начала лечения прогноз ухудшается. В число профилактических мероприятий входят отказ от курения, прекращение контакта с вредными химическими веществами и раннее обращение к пульмонологу при появлении сухого кашля, нарастающей одышки и других симптомов, характерных для злокачественных опухолей трахеи.