Саркома почки

Общие сведения
Саркома почки может быть разных гистологических типов, составляет около 1% от всех ренальных опухолей. Неоплазию отличает непредсказуемый характер течения, склонность к рецидивам после хирургического вмешательства. Лейомиосаркома является наиболее распространенным гистологическим подтипом, на который приходится 50-60% от почечных сарком. Реже встречаются рабдомиосаркома, липосаркома и ангиосаркома. Патологию диагностируют у взрослых пациентов от 28 до 70 лет, мужчины болеют чаще, пики заболеваемости для каждой неоплазии различаются. Средний размер новообразования колеблется от 5,5 до 23 см. У детей диагностируют саркому Вильмса, светлоклеточную саркому, рабдоидную опухоль.

Причины
Причины появления саркомы почки, как и других злокачественных новообразований, до настоящего времени доподлинно неизвестны. В основе неопластического процесса лежит врожденная или приобретенная мутация генов, отвечающих за дифференцировку почечной ткани. Исследования показали связь между ренальным раком и хронической урологической патологией: нефролитиазом, кистами и пр. По неизвестной причине злокачественные новообразования в почках чаще обнаруживают у пациентов с лимфомой. Основные предрасполагающие факторы ренальных сарком:

Длительный диализ. Некоторые ученые полагают, что продолжительная заместительная терапия увеличивает риск появления опухолей почки. Не исключена вероятность, что рост злокачественного новообразования происходит из-за болезни почек, но не от гемодиализа. Исследования по данному вопросу не завершены.
Прием некоторых препаратов. Получение иммуносупрессивной терапии по поводу трансплантации органов и системных заболеваний изменяет реактивность иммунной системы. В результате утрачивается контроль над мутировавшими клетками, что приводит к их активному делению с формированием опухолевой массы. Доказано, что спровоцировать почечный рак может прием анаболических стероидов и фенацетинсодержащих анальгетиков.
Генетические заболевания. Существует ряд наследственных патологий, одним из проявлений которых становится неопластический процесс в почке. Как правило, опухоль сочетается с множественными пороками развития, например, при синдроме Берта-Хогга-Дьюба. Отягощенный семейный анамнез также рассматривают как возможную причину злокачественного новообразования почки.
Особенности образа жизни. Во время курения вместе с вдыхаемым дымом в организм попадает множество канцерогенных веществ: бензол, кадмий, мышьяк. Так называемые ко-канцерогены способствуют реализации их действия. Есть данные, что ожирение увеличивает риск развития почечной саркомы. Вероятно, это связано с повышением уровня эстрогенов и биологической активацией инсулиноподобных факторов роста.
Высокое кровяное давление. Замечено, что у лиц, страдающих стойким повышением артериального давления, чаще диагностируют онкологическую патологию в почках. Пока неясно, что именно вызывает новообразование – гипертония с ее влиянием на сосуды, или прием гипотензивных лекарств, в том числе мочегонных средств.
Экзогенные воздействия. Контакт с асбестом, кадмием и коксобензолом потенциально опасен для организма. Воздействие радиации, чрезмерная инсоляция, работа, связанная с гербицидами обладают повышенным канцерогенным потенциалом. Описаны случаи заболевания вследствие получения травмы поясничной области, после пересадки донорской почки от пациента с недиагностированным раком.
Патогенез
Канцерогенез – многоступенчатый процесс, в результате которого нормальные клетки подвергаются опухолевой реорганизации. На сегодняшний день общепризнанной считается мутационная теория. Главное ее положение: злокачественное новообразование, по сути, является генетическим заболеванием, причина которого кроется в повреждении наследственного материала из-за мутации. Дефект специфических локусов ДНК приводит к неконтролируемой пролиферации и дифференцировке клеток. Процесс происходит под влиянием канцерогенных веществ, выступающих в роли триггеров или катализаторов.

Классификация
В клинической онкоурологии выделяют первичную (из собственных структур почки) и вторичную (возникшую в результате метастазирования из других органов) саркому почки. По определению степени злокачественности опухоли можно спрогнозировать ее прогрессирование. Эти данные получают с помощью морфологического исследования. Степеней злокачественности три, они обозначаются латинской буквой G:

Первая (G1). Гистологическая картина максимально близка к нормальной почечной ткани. Наиболее благоприятный тип опухоли с низкой агрессивностью. Типичен медленный рост, неагрессивное размножение.
Вторая (G2). Дифференциация клеток ниже, соответственно, злокачественный потенциал выше, включая способность к метастазированию за пределы почки в соседние органы и ткани.
Третья (G2). Злокачественный потенциал самый высокий. Дифференцировка клеток практически отсутствует. Ожидается агрессивный рост, активное метастазирование.
Как и все опухоли, саркому можно классифицировать по международной системе TNM, где T – размеры опухоли, N – признаки метастазирования в регионарные лимфатические узлы, М – отдаленное метастазирование. Саркома почки изначально наиболее часто (в 90%) распространяется в регионарную лимфоидную ткань, легкие и кости скелета, только в терминальной стадии поражает печень. Иногда регистрируются метастазы в головном мозге.

Симптомы саркомы почки
Опухоль начинает проявляться только по достижении больших размеров, когда оказывает компрессионное воздействие на нервы и сосуды. В этот период может повышаться артериальное давление при низкой эффективности гипотензивной терапии. По мере прогрессирования неоплазии возможны кровоизлияния с некрозом опухолевой массы и ткани почки, в результате чего появляется кровавая моча. Характерный признак ренальных опухолей – тотальная безболевая макрогематурия, при которой все порции урины равномерно окрашены кровью.

Болевые ощущения чаще отсутствуют, в ряде наблюдений обуславливаются образованием сгустков, нарушающих уродинамику. У субтильных пациентов с невыраженной жировой клетчаткой опухоль можно прощупать при пальпации в виде бугристой плохо смещаемой массы с умеренной болезненностью. На 3-4 стадии могут проявиться симптомы раковой интоксикации: тошнота, отсутствие аппетита, выраженная слабость. В ночные часы многие больные обильно потеют, температурная реакция в норме или несколько повышена.

При отсутствии своевременного лечения или при прогрессировании саркома почки достигает терминальной стадии, для которой характерен выраженный болевой синдром, подразумевающий постоянное введение обезболивающих и седативных препаратов. Присоединяются боли в костях скелета, что предполагает отдаленное метастазирование. Периодические симптомы почечной колики и дизурию можно объяснить закупоркой кровяными сгустками мочеточника и нижних мочевых путей, что препятствует оттоку мочи.

Осложнения
Осложнение ренальной саркомы – присоединение хронической болезни почек с исходом в терминальную почечную недостаточность. У 2% пациентов диагностируют вторичный амилоидоз. Рост опухолевой массы вызывает сдавление нижней полой вены у 50% больных, из-за чего появляются жалобы на боль, отечность в ногах, наличие венозной сетки на коже в нижних отделах живота (6-10%), варикозное расширение вен семенного канатика (3-5%). В онкоурологии варикоцеле справа рассматривают как симптом, подозрительный на опухоль почки.

Метастазирование саркомы имеет свои осложнения. В 25-50% случаев пациенты впервые попадают к онкологу уже с диссеминированной формой неоплазии. При поражении спинного мозга появляется неврологическая симптоматика. Очаги саркомы в скелете уменьшают плотность костной ткани, что ведет к патологическим переломам. Еще одно известное осложнение – синдром Штауффера, являющийся ответной реакцией со стороны печени на ренальную саркому. Этот паранеопластический синдром проявляется гепатомегалией, повышением печеночных проб и диспротеинемией. При вовлечении легких типична одышка, иногда наблюдается кровохарканье.