Дисгерминома яичника

Общие сведения
Дисгерминома яичника – злокачественное новообразование, предположительно развивающееся из первичных половых клеток. Является самой распространенной герминогенной опухолью. Составляет примерно 20% злокачественных новообразований яичников, возникших в возрасте до 20 лет, и 0,5-4% от общего количества опухолей яичников. В 75% случаев выявляется в возрасте 10-30 лет. В 5-30% случаев диагностируется у пациенток с признаками инфантилизма. В 10-15% наблюдений является двухсторонней. Уровень злокачественности дисгерминомы яичника может сильно различаться. Характерно лимфогенное местастазирование. Гематогенные метастазы, как правило, выявляются только в терминальной стадии болезни. Лечение осуществляют специалисты в области гинекологии и онкологии.

Причины
Дисгерминома яичника развивается из первичных половых клеток. В норме все зародышевые клетки на момент рождения должны образовывать примордиальные фолликулы. При нарушении процесса образования фолликулов такие клетки сохраняются в ткани органа в неизменном виде, со временем начинают бесконтрольно пролиферировать и трансформируются в злокачественное новообразование. Больные дисгерминомой яичника часто страдают общим и генитальным инфантилизмом. Нередко встречаются аномалии женских половых органов. В анамнезе может выявляться аменорея или позднее менархе.

Патанатомия
Дисгерминома яичника представляет собой округлое либо овальное плотное бугристое новообразование. На начальных стадиях покрыта гладкой капсулой, в последующем прорастает капсулу и окружающие ткани. Чаще бывает односторонней. Как правило, дисгерминома яичника локализуется в области ворот органа. Располагается в дугласовом пространстве (полости позади матки, ограниченной брюшиной). Размер может существенно варьировать. В запущенных случаях опухоль полностью замещает ткань яичника. Для дисгерминомы яичника характерны местный агрессивный рост и лимфогенное метастазирование. По мере прогрессирования опухоль может прорастать фаллопиеву трубу, матку и другие близлежащие органы. Обычно метастазирует в лифоузлы брюшной аорты и общей подвздошной артерии. В запущенных случаях возможно отдаленное метастазирование, чаще – в легкие, печень и кости.

На разрезе дисгерминома яичника буроватая, серая либо желтоватая с розовым оттенком. Определяются диффузные кровоизлияния. При микроскопии обнаруживаются крупные клетки с довольно четкими границами, светлыми ядрами и светлой пенистой цитоплазмой. Количество митозов может различаться. Часто выявляются гигантские многоядерные клетки. Клетки дисгерминомы яичника объединяются в поля без стромы либо в ячейки, располагающиеся в гиалинизированной или волокнистой строме. В строме выявляются лимфоидноклеточные инфильтраты.

Симптомы дисгерминомы яичника
Клиническая картина неспецифична. Первым признаком нередко становятся боли. Почти у половины пациенток болевые ощущения тупые, тянущие или ноющие. В 15% случаев боль острая, напоминающая клиническую картину острого живота. Кроме того, больные дисгерминомой яичника могут предъявлять жалобы на дизурию, расстройства деятельности ЖКТ и нарушения менструального цикла. Наблюдаются слабость и повышенная утомляемость. На поздних стадиях возможны инфицирование и распад дисгерминомы яичника, сопровождающиеся гипертермией, повышением СОЭ и симптомами общей интоксикации.

Во время внешнего осмотра у многих пациенток обнаруживаются признаки инфантилизма. У некоторых больных дисгерминомой яичника выявляются симптомы маскулинизации. При пальпации живота определяется опухолевидное образование. В процессе гинекологического осмотра прощупывается плотная опухоль диаметром от 5 до 15 и более сантиметров, расположенная глубоко в пузырно-маточном или прямокишечно-маточном углублении. На начальных стадиях дисгерминома яичника может быть подвижной, по мере прогрессирования процесса подвижность новообразования уменьшается. При распространении может пальпироваться несколько узлов или конгломерат тканей в области малого таза.

Диагностика
Диагноз дисгерминома яичника устанавливается на основании жалоб, данных общего и гинекологического осмотра и результатов инструментальных исследований. Наличие большой, бугристой, плотной опухоли в области малого таза у молодой пациентки, особенно – в сочетании с признаками инфантилизма или маскулинизации, аменореей либо поздним менархе является основанием заподозрить дисгерминому яичника. Больных направляют на УЗИ малого таза с центральным доплеровским картированием. По данным эхограммы определяется эхопозитивное образование неправильной формы с неровными контурами. По результатам допплерометрии выявляются множественные очаги васкуляризации. Диагноз подтверждают в процессе гистологического исследования удаленного новообразования.

Дифференциальный диагноз дисгерминомы яичника проводят с фибромиомой матки и другими новообразованиями яичника. Фибромиома обычно выявляется у больных среднего и пожилого возраста, дисгерминома – у молодых пациенток и девочек-подростков. При фибромиоме, как правило, наблюдаются полименорея либо гиперменорея, при дисгерминоме – аменорея либо олигоменорея. Дифференциальная диагностика с другими новообразованиями не имеет большой практической ценности, поскольку любые опухоли яичника подлежат удалению.

Лечение дисгерминоме яичника
Лечение оперативное. Объем хирургического вмешательства определяют с учетом распространенности процесса, возраста больной и ее желания иметь детей. При небольших дисгерминомах яичника у женщин репродуктивного возраста, планирующих деторождение, выполняют одностороннюю аднексэктомию. Пациенткам преклимактерического возраста и больным, не желающим иметь детей, осуществляют гистерэктомию с придатками (пангистерэктомию) и удаление сальника (оментэктомия).

При двусторонней дисгерминоме яичников, прорастании капсулы и вовлечении в процесс близлежащих органов проводят удаление матки с придатками в сочетании с удалением сальника и последующей лучевой терапией. Дисгерминома яичника обладает высокой чувствительностью к излучению. Радиотерапию с успехом применяют в послеоперационном периоде, при возникновении рецидивов и при выявлении метастазов. При диссеминированных дисгерминомах яичника возможно использование химиотерапии. Обычно пациенткам назначают мелфалан, цисплатин, этопозид и блеомицин.

Прогноз
Прогноз относительно благоприятный. Пятилетняя выживаемость больных с односторонней локальной дисгерминомой яичника после удаления придатка составляет около 90%. Описаны случаи благополучной беременности и деторождения. Прогностически неблагоприятными являются двусторонние дисгерминомы, распространение опухоли за пределы яичника, наличие лимфогенных и гематогенных метастазов. Мнения относительно выживаемости при диссеминированных дисгерминомах яичника разнятся. Одни специалисты указывают, что при использовании комбинированной терапии пятилетняя выживаемость достигает 85 и более процентов. Другие отмечают, что степень злокачественности дисгерминомы яичника может варьировать, поэтому прогноз следует определять с большой осторожностью, особенно при выявлении опухоли у девочек-подростков.