Системная склеродермия: что это такое?

Системная склеродермия (склеродерма, sclerodermia, scleroderma, dermatosclerosis) представляет собой тяжелое системное заболевание с весьма своеобразной и полиморфной клинической картиной, в основе которого лежит единый патологический процесс — генерализованное дегенеративно-склеротическое изменение соединительной ткани с облитерирующим поражением артериол.

Многие десятилетия системная склеродермия оставалась почти полностью в ведении дерматологов. Только последние 8—9 десятков лет вследствие учащения болезни, большего индивидуального опыта отдельных клиницистов, изучивших многообразную, в том числе висцеральную, ее симптоматику, а в известной степени и в связи с возникновением концепции о коллагенозах болезнь стала считаться общим интернистским заболеванием, изучаемой ревматологией.

Долгие годы врачи пытались понять что это такое склеродермия и причины ее возникновения. В результате исследований ученые смогли установить, что заболеванию нередко многие годы предшествуют синдром Рейно, зябкость, потливость, свидетельствующие о сосудистой предстадии болезни. В то же время возникновение болезни возможно вслед за вакцинацией, причем последняя иногда провоцирует переход заболевания в генерализованную форму. Известна связь разбираемого заболевания с отдельными профессиональными вредностями, охлаждением, физической травмой, а также психической, эндокринными сдвигами, очень редко отмечают сочетание болезни с опухолями. Связь с инфекцией не отчетлива.

Можно утверждать, что среди «больших» коллагенозов системная склеродермия наиболее трудно расшифровывается в отношении ее этиологических факторов. Длительное время ученых удовлетворяла концепция трофоангионевроза, черты которого действительно при болезни выступают отчетливо. Кожа изменена особенно демонстративно, как и соединительная ткань слизистых оболочек, сердца, легких, что дало основание современным морфологам отнести разбираемое заболевание к болезням коллагена и считать ее наряду с сывороточной болезнью одним из морфологических столпов учения о коллагенозах. Следует отметить, однако, что это отнесение системной склеродермии в обособленную, хотя и довольно пеструю группу коллагенозов, в какой-то мере стирает ее специфику.

Поражение внутренних органов
Поражение интерстициальной ткани и мелких артерий может длительное время протекать латентно (хроническое течение), приводя к фиброзу легких, миокарда, пищевода с постепенным развитием нарушения их функции, что обнаруживается иногда еще до клинических проявлений при направленном систематическом и функциональном исследовании. Более острое «злокачественное» течение системной склеродермии обусловлено прогрессированием фибриноидного некроза и тяжелыми сосудистыми поражениями. При хроническом течении также возможны периоды обострения («склеродермические кризы») и катастрофический фатальный исход за счет некрозов паренхимы органов и сосудистой обструкции.

Поражение кожи
Из-за характерного поражения кожных покровов и подлежащих тканей, сочетающихся с глубокими трофическими расстройствами, приводящими к обезображиванию больных, системная склеродермия издавна и более четко, чем другие «большие» коллагенозы, известна врачам в значительной степени именно монструозностью поражений, вызывающих сравнение больных с мумиями. Одна больная Тареева Е.М., тяжело переносившая свою болезнь, чувствовала себя, по собственному ее определению, «как бы замурованной в плотный панцирь».За последние 100 лет отмечается рост заболеваемости системной склеродермией, как и других «больших» коллагенозов. По своей частоте болезнь бесспорно стоит на втором месте среди них вслед за системной красной волчанкой.

В настоящее время системная склеродермия уже не является редким, почти казуистическим заболеванием, как это считалось ранее, что создает предпосылки для более углубленного ее изучения и нахождения ответа на вопрос: «Что это такое склеродермия?». В противоположность единичным случаям болезни в прошлом современные ученые располагают десятками и даже сотнями собственных наблюдений.

Чрезвычайно показательны в этом отношении некоторые цифровые данные. Так, А.Г. Полотебнов за 13 лет (1872-1885) наблюдал всего 3 больных системной склеродермией, а М.А. Чистяков за 5 лет (1881-1886) на 1000 кожных заболеваний, по статистике Калинкинской больницы, отметил лишь один случай. В то же время Тареевым Е.М. за 6 лет (1957-1962) пришлось наблюдать и изучить клинически более 100 больных системной склеродермией.

В отечественной литературе к 1963 г. можно найти описание всего 60 случаев системной («генерализованной», «диффузной», «симметрично прогрессирующей») склеродермии у взрослых.Наибольшим числом наблюдений — 727 больных системной склеродермией за 23 года (1936-1958) располагает клиника Мейо, где за период 1945-1955 гг. поступало более 40 больных в год (Tuffanelli и Winkelmann, 1961).

Несомненно чаще распознаются и висцеральные поражения (поражение пищевода, сердца, легких, почек и т. д.) у больных склеродермией, а поскольку склеродермическое поражение кожи редко остается нераспознанным, то тем самым учащается и общее количество распознанных случаев висцеральной формы заболевания. Много стертых случаев системной склеродермии скрывается еще под диагнозом болезни Рейно, хронического ознобления, пневмосклероза, заболеваний пищевода и т. д., в том числе висцеральные формы без поражения кожи.На вопрос, что это такое склеродермия и с чем связано учащение ее развития, вероятно, окончательно ответить труднее, чем в отношении других «больших» коллагенозов.