Болезнь Фокса-Фордайса

Болезнь Фокса-Фордайса – хронический дерматоз неясного генеза, характеризующийся доброкачественной гиперплазией протоков сальных желёз (гранулы Фордайса), закупоркой выводных протоков апокриновых потовых желёз. Болеют чаще женщины. Начавшись в период полового созревания, заболевание может сопровождать пациентов на протяжении всей жизни, значительно нарушая её качество. Названа патология в честь двух американских дерматологов: Джона Фордайса – заведующего кафедрой дерматологии и сифилидологии Нью-Йоркского университета и Георга Фокса – одного из основателей Американской дерматологической ассоциации. Они первыми описали необычную кожную патологию в 1902 году во время совместной дерматологической практики в Медицинском колледже Госпиталя Белвью. Отдельной заслугой Дж. Фордайса является описание специфических гранул — псевдосеборейных кист сальных желёз в качестве первичного элемента сыпи. Кроме того, учёным удалось связать локализацию высыпаний с соматической патологией (урологической, эндокринной, инфекционной). Такой подход к пониманию заболевания актуален и сегодня.

Причины болезни Фокса-Фордайса
Этиология и патогенез заболевания до конца не изучены. В современной дерматологии триггером (пусковым механизмом) заболевания называют травмы при лазерной эпиляции. Считается, что дерматоз возникает в результате обменных нарушений, увеличивающих выработку секрета кожных желёз. Состав секрета влияет на физиологические, биохимические, иммунные функции кожи. Гиперсекреция в сочетании с закупоркой железы в результате локализации первичных узелков вокруг волосяного фолликула вызывает токсический эффект, сопровождающийся резким зудом.

Некоторые дерматологи склонны связывать развитие болезни Фокса-Фордайса с дисфункцией половых желёз, другие – с эндокринными нарушениями (щитовидная железа, яичники, надпочечники), что подтверждается спонтанным улучшением клиники в III триместре беременности, усилением зуда перед менструациями. Существует мнение об индивидуальной предрасположенности к возникновению заболевания.

Симптомы болезни Фокса-Фордайса
Основным клиническим симптомом является сильный зуд в области кожных высыпаний. Первичный элемент сыпи – плотный, блестящий, шаровидный или конусовидный узелок размером с просяное зерно всех оттенков телесного цвета, не имеющий тенденции к слиянию, локализующийся в устье железистых образований кожи. Нестерпимый зуд со временем приводит к лихенификации кожи, расчёсам с геморрагическими корочками, пигментации, поражению волос. Высыпания на коже половых органов (мошонка, крайняя плоть – у мужчин; половые губы, влагалище – у женщин) возможны в двух вариантах: в виде узелковой околофолликулярной сыпи, ведущей к развитию токсического повреждения кожи, дисгармонии сексуальных отношений; в виде себорейных гранул Фордайса — косметического дефекта, возникающего в результате нарушений правил интимной гигиены. Очаги в области лобка, пупка, грудных сосков, промежности, подмышечных впадин часто рассматривают как симптом, сопровождающий дисфункцию желёз внутренней секреции или гормональные изменения. Течение длительное, рецидивирующее. Возможно спонтанное саморазрешение процесса.

Диагностика и лечение болезни Фокса-Фордайса
Диагностика основывается на определении типичного вида и локализации кожной сыпи, интенсивности приступов зуда. Гистология не специфична: расширенные протоки желёз с роговыми пробками в устьях фолликул, гиперкератоз, паракератоз, акантоз, лимфоцитарная околососудистая инфильтрация эпидермиса. Дифференцируют дерматоз с ограниченным нейродермитом (очаги высыпаний не связаны с зонами расположения апокриновых желёз, первичные элементы сливаются между собой, образуя бляшки с лихенизированной поверхностью и белым дермографизмом — нетипичной окраской кожи при механическом раздражении); красным плоским лишаём (гистологически); папиллярно-пигментной дистрофией кожи («шагреневая кожа», сочетающаяся со злокачественными новообразованиями); эластической псевдоксантомой (присутствуют изменения глазного дна и дегенерация эластических волокон), сухой экземой и контагиозным моллюском (клинически и лабораторно).
Основной задачей терапии является нейтрализация приступов зуда: с этой целью используются антигистаминные препараты (хлоропирамин), седативные средства (диазепам). По показаниям, после консультации с эндокринологом, назначаются кортикостероиды, гормоны половых желёз, оральные контрацептивы. Для восстановления гармонии в интимной сфере необходимы консультации уролога и сексолога.

С целью подавления деятельности желёз кожи проводится лучевая терапия (жёсткие лучи с алюминиевыми, цинковыми фильтрами). В резистентных случаях после консультации с дерматологом и пластическим хирургом показана пересадка кожи. Ограниченные высыпания (до 5см) удаляют с помощью лазера. Возможны кюретаж — выскабливание потовых желёз, электрокоагуляция. Фоновая терапия включает прием витаминов А, В, С, Е; наружное применение препаратов с анестезином, ментолом, ретинолом, кортикостероидов, масла жожоба. Прогноз благоприятен для жизни.